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血管白塞氏病

        白塞氏病以反复口腔溃疡,生殖器溃疡,眼炎及皮肤血管损害为主要表现。基本病理改变为血管炎,全身大小血管均可累及,可侵犯静脉、动脉和心内膜。血管损害有动脉栓塞,动脉瘤,静脉栓塞以及静脉曲张。静脉损害比动脉损害更常见。有少数病人可直接累及心脏,如出现心肌损害,瓣膜病变,传导系统受累及心包炎等。

        大血管受损时称为血管白塞氏病,当动脉系统受累时,因血管壁的炎症使动脉壁的弹力纤维破坏,造成动脉扩张或产生动脉瘤和动脉瘤样改变。有些患者动脉内膜纤维增生,使管壁增厚,导致管壁变窄,

        由于炎症反应,血管壁基底膜炎症改变,白细胞功能亢进,使内皮细胞损伤,激活血小板的聚集,血液粘稠度增大,血流缓慢,容易出现血栓形成。

        脑动脉受累时有头晕,头痛,晕厥。冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重的可因主动脉瘤破裂致死。

        静脉系统损害可导致血栓性静脉炎,及静脉血栓形成,造成狭窄与栓塞,下腔静脉及下肢静脉受累较多,可有腹水,下肢浮肿,上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿张,上肢静脉压升高,浅表静脉炎可引起远端肢体的结节。大静脉受累时很容易造成静脉栓塞,肢体供血受阻,导致缺血而引起肢体坏死,严重的甚至须截肢。

        白塞氏病血管损害是较为严重的一种证型,尤其是大血管受累,动脉系统受累,产生动脉瘤时,主动脉瘤破裂及心脏受累是本病的主要致死原因。

        因此,白塞氏病血管病变,尤其是大血管受损时更应引起高度的重视,及早诊断,及早治疗,以防出现严重的后果。

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