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神经白塞氏病

        白塞氏病(Behcets disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。常表现为:反复发作和缓解的口腔小溃疡,阴部溃疡和眼色素层炎,同时亦可累及全身多种脏器,如皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统。其诊断依据缺乏统一标准,目前仍以临床症状和体征为主。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病(Neuro-Behcet’s disease,NBD)

  NBD因其预后较差,而成为BD的严重并发症之一,发生率约占BD患者的10-25%,平均为18%,最高可达49%,男女比例约为4:1。NBD一般在BD基本症状出现后数月或数年发病(最短为2周,最长可达27年),但最近亦有不少文献报道神经系统表现可为BD的首发症状。NBD一般为急性起病,多呈缓解与复发或持续进展的病程。

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