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白塞氏病的基本症状与系统损害

(一)白塞氏病基本症状

  1.复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是Behcet的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。

  2.复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占Behcet的80%。

  3.眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。

  4.皮肤病变 结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。

  上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。
 
(二)白塞氏病系统损害症状

  1.白塞氏病患者的消化系统 消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。

  2.白塞氏病患者的神经系统 少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。

  3.白塞氏病患者的心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。

  4.白塞氏病患者的呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

  5.白塞氏病患者的关节 常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。

  6.发热 部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。

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