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神经白塞氏病的临床表现

      白塞氏病是一种以反复发作性口腔、外阴溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤改变等为典型表现的多系统损害的自身免疫病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。凡以神经系统表现为主要症状的白塞病，即称为神经白塞病。
     神经白塞病是由于血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。其神经病理学特征是血管周围炎性细胞浸润，软化坏死，脱髓壳和胶质增生。这种血管病变常为非特异的炎性改变，而静脉系统受累则是其主要特征。大多发生缓慢，少数发生较急。神经白塞氏病的发生率为4%~49%，5%为本病的首发症状。
     神经白塞病容易误诊及漏诊，这是因为其临床表现与其他许多疾病很相似，神经系统的物理学检查和影像学显示没有特异性表现，同时亦缺乏特异性实验室诊断实验。
     神经白塞病的神经系统表现：反射亢进、伸跖反射、踝阵挛、肌张力增高、偏瘫、感觉丧失、头痛、中脑背侧综合征、中枢性及周围性面瘫及眼震。
     腰穿：可有无菌性脑膜炎，脑脊液细胞增高（有核细胞、粒细胞、淋巴细胞），糖、氯化物、蛋白定量均升高。
    凡有精神异常、复发性头痛、神经系统检查异常者，应考虑神经白塞病的可能性，应进行对比增强MRI和脑脊液分析。因为白塞病有潜在的神经系统受损，故应定期进行复查，脑脊液异常可预测预后。
    10~25%的白塞病患者存在中枢神经系统的病变，表现为：头痛、发热、呕吐和感觉障碍、小脑和锥体外系症状、精神错乱、轻度颅内高压伴视神经乳头水肿。
     7~29%的患者存在脉管系统的病变，主要包括动静脉栓塞、动脉瘤。常见于发生在腹主动脉、肺动脉及周围动脉。发生动脉瘤的原因，有报道认为是该病产生严重的血管炎症导致动脉中膜受损，表现为中膜的增厚和弹性纤维的断裂，同时认为其动脉壁中滋养动脉严重的闭塞性动脉内膜炎及其免疫学反应也与此有关。人们推测，白塞病患者颅内动脉瘤破裂出血与颅内血管炎症有关。在临床上应注意白塞病患者并发颅内动脉瘤破裂出血的可能性，要在产生严重的神经功能损伤以前加以诊断治疗。

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